卵巢早衰

卵巢早衰Premature ovarian failurePOF)是一種無初經(原發性閉經)或年齡40歲前卵泡過早損耗枯竭(繼發性閉經)為特點的原發性卵巢缺陷。它是一種多種多樣的異常,發生在小於40歲女性約1%,20歲婦女的1:1,00030歲婦女的1:10,000。最嚴重的形式是出現無青春期發育和原發性閉經(這些案例50%是由於卵巢發育不全ovarian dysgenesis),而青春期後發病形式的特點是月經週期消失(繼發性閉經)伴隨早期卵泡耗竭。如同在生理性更年期的案例,卵巢早衰出現典型的更年期症狀:不孕症伴隨心悸,怕熱,潮熱,焦慮,抑鬱,疲勞。

卵巢早衰的生化特點是低濃度的性腺激素(雌激素和抑制素inhibins)和高濃度的促性腺激素gonadotropinsLHFSH)(高促性腺激素閉經hypergonadotropic amenorrhea閉經)。除了不孕,激素缺乏可能會引發嚴重的神經系統,新陳代謝或心血管疾病的後遺症,導致骨質疏鬆症的早期發病。

卵巢早衰的異質性Heterogeneity,也反映出各種可能的原因,包括自身免疫性疾病,毒物,藥物,以及遺傳缺陷。卵巢早衰具有很強的遺傳成分,X染色體異常(如特納氏綜合徵Turner syndrome),表現出伴隨卵巢發育不全的原發性閉經的重要原因。儘管已知幾個候選基因candidate genes類型,絕大多數的案例,卵巢早衰的原因,仍然未定。處置包括以雌激素/孕激素estrogen/progestin製劑來取代激素缺損。目前為無卵泡儲備absent follicular reserve的生育缺陷婦女,唯一的解決辦法是卵子捐贈ovum donation

[摘譯自Beck-Peccoz P, Persani L.Premature ovarian failure. , Orphanet J Rare Dis. 2006 Apr 6;1:9., Dipartimento di Scienze Mediche, Università di Milano, IRCCS Fondazione Ospedale Maggiore Policlinico, Mangiagalli e Regina Elena, Via F, Sforza 35, 20122-Milano, Italia.]

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