什麼是生殖器不安症候群?

[編者註]最近發表在美國醫學會雜誌JAMA神經學的一份報告,描述一個相對新特徵為骨盆腔區域躁動的情形。醫療新聞Medscape與主要作者多倫多西部醫院臨床研究員Camila Henriques De Aquino醫師,談到所謂什麼話說來著what has come to be called的「生殖器不安症候群」有關的病理生理學,診斷,和治療。與共同作者,多倫多大學神經部門主任,作為Henriques De Aquino的一些反應顧問的Anthony Lang醫師。

醫療新聞Medscape記者表示:直到去年年底,我從來沒有聽說過「生殖器不安症候群」(RGS)這個名詞,到底這是什麼疾病?

Camila Henriques De Aquino醫師回答:這是一個體感性疾病somatosensory disorder,特徵是涉及生殖器部位和骨盆的一種不愉快的感覺,它已被定義為一種自發的,侵入性和發生在沒有性的興趣和慾望,不想要的生殖器的性喚起(如刺痛,跳痛,脈動)。

醫療新聞記者:生殖器不安症候群RGS何時首先被描述?

Henriques De Aquino醫師:該症候群是在2001年首次描述,最初的術語是「持續性性興奮症候群」persistent sexual arousal syndromePSAS)。之後在2003年,人們認識到,症狀是由一生殖器的感覺異常,而不是性慾所引起的,然後名字才切換為「持續性生殖器性喚起障礙」persistent genital arousal disorderPGAD)。最後,在2009年,因為認知與小腿不適症候群(RLS)(即不寧腿綜合徵:者入睡前後感覺腳抖動、有蟲感或針刺感而無法入眠,譯者註)的關聯,才提出「生殖器不安症候群」的命名。

醫療新聞記者:這種異常有什麼臨床症狀的特點,和你將如何建議臨床醫生去篩查呢?

Camila Henriques De Aquino醫師:患者抱怨在他們生殖器部位的不適,可以描述為燒灼感,刺痛,疼痛,瘙癢,或悸動。他們常說,這是很難找到一個字能來形容自己的症狀。

已有觀察到當患者坐著或躺著時,特別是在晚上,症狀往往要更嚴重,但可以經由站立和行走而得到緩解。在某些情況下,患者報告有起身和移動的衝動,這將是對診斷生殖器不安症候群的一個重要線索。該協會與典型的小腿不適症候群RLS症狀和睡眠同時週期性肢體運動periodic limb movements,強烈支持這種病的診斷。

有這些症狀的患者通常會去找婦科,泌尿科醫師或家庭醫師尋求治療。醫師需要了解這種異常,方能正確的診斷。有些作者把生殖器不安症候群RGS的症狀,與陰部神經或陰蒂背神經的神經病變neuropathy相關聯,Tarlov囊腫或生殖器血管充血vasocongestion,其可以證明調查把這些病況作為鑑別診斷。然而,這仍難以建立一個因果關係,治療這些病況並沒有清楚地與生殖器不安症候群RGS症狀的改進相關。

是什麼原因導致生殖器不安症候群,以及如何治療?

醫療新聞記者:我們所了解的生殖器不安症候群RGS的基本病理生理學,和其與小腿不適症候群有何相關?

Camila Henriques De Aquino醫師:我們對小腿不適症候群RLS的病理生理的認識及其變型,還遠遠遠離完成階段。迄今為止,已經有提出若干機制:如減少中樞神經系統的鐵濃度;在晝夜節律circadian rhythm,和各種神經遞質,如多巴胺dopamine,谷氨酸glutamate,阿片類物質opioids的不正常和異常。在小腿不適症候群可以發現有40-60%有家族史,所以遺傳學可能在這些疾病中起重要作用。到目前為止,六種基因為已被確定本症之風險因素。

後天的條件,包括腎衰竭,鐵缺乏症,神經病變,脊髓病,妊娠,多發性硬化症multiple sclerosis,,帕金森病Parkinson diseas,也與小腿不適症候群RLS相關聯,確切的關係目前還不清楚。這些觀察的範圍是否也適用於生殖器不安症候群RGS變體的程度,仍是未知的。

醫療新聞記者:生殖器不安症候群RGS和小腿不適症候群RLS與帕金森病Parkinson disease有什麼關係?

Camila Henriques De Aquino醫師:有研究表明,小腿不適症候群RLS的患病率在帕金森患者比在總人口較高。帕金森症中的小腿不適症候群的患病率範圍從11%到25%。相對於生殖器不安症候群,我們不知道在帕金森患者的盛行率;然而,在過去有一些帕金森病患者會有生殖器疼痛的一些病例報告,歸因是因為抗帕金森病藥物而消失wearing-off,並反應了如嗎啡apomorphine的多巴胺的治療dopaminergic therapy。此外,生殖器疼痛被描述是與藥物性(即抗精神病藥neuroleptic)帕金森病相關的遲發性綜合徵tardive syndrome

醫療新聞記者:應該如何治療生殖器不安症候群?
Camila Henriques De Aquino
醫師:考慮到生殖器不安症候群RGS可能包含在小腿不適症候群RLS的範圍內,同一藥品可以在兩種情況下使用。根據我們的經驗,多巴胺激動劑dopamine agonists(例如,普拉克索pramipexole,羅匹尼羅ropinirole,羅替戈汀rotigotine)可以是非常有效的。

這是小腿不適症候群RLS的第一線藥物類中之一,連同普瑞巴林pregabalin,加巴噴丁gabapentin,和左旋多巴levodopa(儘管左旋多巴levodopa更經常導致被稱為augmentation的併發症,其症狀在當天早些時候出現,並擴散到身體的其它部位)。阿片Opioids類藥物和氯硝西泮clonazepam也已成功地使用過。最後,補充鐵劑,建議在選擇的患者,主要表現在那些低鐵蛋白ferritin濃度。

[摘譯自Bret S. Stetka, Camila Henriques De Aquino,What Is Restless Genital SyndromeMedscape Neurology , Medscape OB/GYN & Women's Health, March 03, 2015,http://www.medscape.com/viewarticle/840692?src=mkm_int_specol_ret1_0315&uac=64803EN&impID=645808.]

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